Аномалия Эбштейна клинические рекомендации, диагностика и лечение

Содержание:

Аномалия Эбштейна: что это за болезнь
Причины порока аномалия Эбштейна
Симптомы аномалии Эбштейна
Диагностика аномалии Эбштейна
Лечение аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это редко встречающийся врожденный порок сердца: среди всех типов пороков на его долю приходится 1-5%. Во многом вероятность развития такой аномалии зависит от течения беременности, поэтому информация будет в первую очередь полезна беременным, а также матерям, воспитывающим детей с таким диагнозом. В некоторых случаях порок диагностируют не в первые месяцы жизни, а гораздо позже, поэтому рекомендуем обращать внимание на возможные симптомы аномалии Эбштейна (АЭ).

Аномалия Эбштейна: что это за болезнь

При этом заболевании дети рождаются с недоразвитым трикуспидальным (трехстворчатым) клапаном, который располагается между правым предсердием и желудочком. Створки (передняя, задняя, септальная) располагаются ниже фиброзного кольца, т. е. часть желудочка составляет с предсердием единую полость.

Согласно российской классификации, выделяют 5 анатомических типов:

Изменения в сердце незначительные, край створок утолщен, септальная (СС) и задняя створки (ЗС) смещены, просвет расширен.
Мышцы створок отсутствуют, отмечается утолщение передней створки (ПС), а септальная и задняя крепятся хордами.
Подвижность СС и ЗС снижена, ПС сращена с папиллярной мышцей.
ПС соединена с кольцом, створки образуют трехстворчатый мешок.
ЗС и СС сращены с внутренней оболочкой желудочка, ПС — с кольцом. В этой зоне мышца сердца тонкая, сократительная функция отсутствует. Этот вид порока плохо поддается хирургической коррекции.

Кроме того, различают стадии:

Симптомов нет.
Расстройства кровообращения с нарушением или без нарушения сердечного ритма.
Тяжелые нарушения работы сердца.

Причины порока аномалия Эбштейна

Основная причина — прием во время беременности препаратов лития, особенно на ранних сроках. Установлено, что если АЭ определяется на УЗИ уже внутриутробно, то прогноз самый неблагоприятный. Такие дети часто погибают, даже не родившись — или же сразу после родов.

Другие причины:

Инфекции во время беременности.
Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы у матери.
Анемия у матери.
Употребление спиртного во время беременности.
Прием препаратов, которые приводят к аномалиям развития, во время беременности.

Также учитывается отягощенная наследственность, поэтому диагностика всегда включает сбор анамнеза. На приеме врач уточняет, были ли случаи заболевания у близких родственников.

Симптомы аномалии Эбштейна

Если заболевание проявляет себя в раннем возрасте, симптомы быстро прогрессируют. Но у ряда пациентов АЭ не дает о себе знать годами, самочувствие хорошее, люди спокойно занимаются спортом и хорошо переносят физические нагрузки.

Характерными жалобами при аномалии Эбштейна являются:

Одышка — чаще при активности.
Бледность кожи.
Усталость.
Ощущение бьющегося сердца.
Пульсация вен на шее.
Дополнительно: могут быть боли в сердце, выпячивание участка грудной клетки, утолщение кончиков пальцев, изменение формы ногтей.

Сложно сказать, в каком возрасте проявится заболевание, если изменения в сердце незначительные. Первые признаки могут возникнуть как в младшей школе, так и в подростковом возрасте. Худший прогноз, если признаки и симптомы заболевания проявляются у младенцев — без операции выживаемость составляет всего 10%. Также следует учитывать, что продолжительность жизни зависит от наличия других отклонений в работе сердечно-сосудистой системы, а аномалия Эбштейна нередко сопровождается другими врожденными пороками.

Диагностика аномалии Эбштейна

При подозрении на АЭ обратитесь к педиатру/терапевту и кардиологу. Врач уже на приеме может заподозрить порок при выслушивании грудной клетки на наличие шумов и расщеплений тонов.

Для постановки диагноза нужно пройти следующие исследования:

ЭКГ. Позволяет обнаружить нарушения сердечного ритма: для аномалии Эбштейна характерно наличие не синхронизированных импульсов, изменения желудочковых комплексов.
Эхо-КГ. Ультразвуковое исследование сердца: при АЭ предсердие увеличено и деформировано, поскольку кровь забрасывается обратно и растягивает камеру. Эхокардиография позволяет увидеть состояние клапана, определить тяжесть заболевания и составить прогноз.
МРТ и КТ. Проводится пациентам с поставленным диагнозом для оценки анатомии сердца.

Изменений показателей крови при АЭ не наблюдается, но анализ может быть назначен для исключения других диагнозов и перед операцией.

Лечение аномалии Эбштейна

Клинические рекомендации при лечении аномалия Эбштейна включают назначение антиаритмических средств, диуретиков, сердечных гликозидов. Консервативное лечение ставит целью устранение симптомов сердечной недостаточности перед предстоящей операцией.

Основной метод лечения — хирургический. Врачи проводят эндоваскулярное закрытие перегородки, катетерную аблацию, протезирование клапана и другие вмешательства. Взрослым может потребоваться повторная операция при возвращении симптомов и стенозе протеза. Послеоперационная реабилитация занимает около 3 месяцев, необходимо регулярно выполнять повторные исследования.

Аномалия Эбштейна — это не приговор. При своевременном обнаружении проводится операция и прогноз становится благоприятным. Поэтому при первых подозрениях на любые отклонения в здоровье ребенка, а также при плохом самочувствии и жалобах на слабость и боль в груди у подростков и взрослых, рекомендуем обратиться к семейному врачу или сразу записаться на прием к кардиологу. Жители Республики Башкортостан могут получить консультацию специалиста, а также пройти всю необходимую диагностику и последующее лечение пороков сердца в Октябрьском сосудистом центре. Здесь вам поставят точный диагноз и назначат эффективное лечение. В Центре выполняются эндоваскулярные и рентгенохирургические операции, опытные хирурги помогают сохранить здоровье детям и взрослым.