Амилоидоз сердца клинические рекомендации - причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание:

Амилоидоз сердца: что это простыми словами
Классификация и причины
Признаки амилоидоза сердца
Диагностика амилоидоза сердца
Лечение амилоидоза сердца
Прогнозы

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы встречаются такие редкие патологии как амилоидоз сердца. Хотя медицина значительно продвинулась в вопросе изучения и лечения амилоидоза, выявление этой болезни по-прежнему представляет сложность. Врач ошибочно может диагностировать другое нарушение функции миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, и назначить неверное лечение, из-за чего драгоценное время будет упущено. Проводить вовремя терапию крайне важно, поскольку прогноз при амилоидозе потенциально неблагоприятный.

Амилоидоз сердца: что это простыми словами

Амилоидоз — это нарушение белкового обмена, связанное с накоплением в тканях особого белка амилоида. Этот белок приводит к замене функциональной ткани органов на неэластичную соединительную. Простыми словами, ткань миокарда становится плохо растяжимой, словно резиновой, из-за чего сердце хуже сокращается и расслабляется. Это оказывает влияние как на само сердце, так и на работу всех внутренних органов, поскольку процесс кровообращения нарушается. Со временем в пораженном органе может начаться некроз.

Амилоидоз может поражать различные органы: почки, легкие, кожу, кишечник, лимфоузлы, но в первую очередь страдает сердце. Заболевание относят к прогрессирующим и крайне опасным. Распространенность может быть гораздо шире, чем предполагается врачами, поскольку из-за особенностей течения болезни пациенты могут вообще не обращаться за помощью. К сожалению, иногда о диагнозе становится известно только при проведении вскрытия.

Классификация и причины

Выделяют 9 белков, способных накапливаться в тканях и приводить к амилоидозу. При этом точная причина заболевания до сих пор не определена, но выделены группы риска. Амилоидоз может быть первичным (вызван генетическим сбоем) и вторичным (протекающим на фоне других заболеваний). При опросе пациента и сборе анамнеза учитывается семейный анамнез, поскольку возможна роль наследственного фактора.

Отмечается, что пациенты с некоторыми патологиями в большей мере подвержены амилоидозу.

Возможные причины амилоидоза сердца и сосудов:

Хронические инфекционные заболевания, приводящие к воспалению: туберкулез, сифилис.
Воспалительные заболевания позвоночника и суставов.
Гранулематозные воспаления.
Системные заболевания: в первую очередь, ревматические процессы.
Некоторые заболевания органов дыхания, например, деформация бронхов.

По степени поражения сердца заболевание бывает:

генерализованным (поражено все сердце);
изолированным (затронуты только предсердия).

Стадии:

Признаки заболевания не выявляют при проведении любого рода исследований.
Обнаруживаются клинические признаки при проведении кардиограммы, УЗИ или биопсии, но у пациента нет жалоб.
Период компенсации, т. е. адаптации, когда организм еще может задействовать резервы.
Декомпенсация, критическое нарушение работы сердца из-за поражения сердечной мышцы, фиксируются изменения в работе систем организма.

Признаки амилоидоза сердца

Амилоидоз по своим проявлениям может напоминать другие состояния, например, сердечную недостаточность, при этом многие пациенты вообще не отмечают каких-либо изменений в организме. Обратитесь к врачу, если у вас появились жалобы, поскольку симптомы амилоидоза сердца могут проявляться следующим образом:

Нормальное или пониженное давление у пациентов с гипертонией.
Параличи конечностей, нарушение чувствительности.
Синдром запястного канала — покалывание в кисти.
Потеря веса.
Головокружения, обмороки.
Одышка.
Отеки.
Повышенная утомляемость.
Тошнота.

При развитии сердечной недостаточности отмечается быстрое прогрессирование процесса. Заболевшие замечают боли в груди, может увеличиться печень и живот (асцит из-за скопления жидкости). Особенность сердечной недостаточности при амилоидозе в том, что состояние практически не улучшается при применении лекарств.

Диагностика амилоидоза сердца

Клинические признаки заболевания можно обнаружить только при проведении инструментальный диагностики, тестов и анализов. Пациентам назначают следующие исследования:

ЭКГ. Позволяет выявить изменения в комплексе QRS, обнаружить аритмии.
Эхо-КГ. При проведении ультразвукового исследования можно выявить утолщение стенки левого желудочка, поражение клапанов, увеличение толщины перегородок.
КТ сердца. Проводится для получения более детальной визуализации.
Рентен бицепса: при заболевании возможен разрыв сухожилия.
Сцинтиграфия — введение очень низких доз радиоактивного вещества. Выявляет степень захвата препарата сердечной мышцей, позволяет выявить некоторые виды амилоидоза.
Исследование крови на иммуноглобулины, общий белок (при амилоидозе снижен), глобулины (повышены), альбумин (понижен).
Анализ мочи. Позволяет выявить выделенный белок.
Биопсия тканей с окраской забранного материала. Позволяет определить форму заболевания.
Генетическое исследование при наследственной форме.

Дифференциальная диагностика позволяет отличить амилоидоз от саркоидоза, ишемической болезни, кардиомиопатии, пороков сердца и других похожих состояний. Диагностирует заболевание ревматолог, иммунолог, кардиолог. В лечении также может принимать участие гематолог. При первых жалобах следует обращаться к терапевту.

Лечение амилоидоза сердца

Суть лечения заключается в следующем:

Остановить отложение белка или хотя бы замедлить этот процесс.
Провести профилактику осложнений на сердце, сосуды и внутренние органы. Пациентам назначают антикоагулянты, диуретики, химиотерапевтические препараты, сердечные гликозиды и др.

При аритмических нарушениях может быть показана установка кардиостимулятора. В сложных случаях оптимальный метод лечения — пересадка сердца и других пораженных органов (почек, печени).

Прогнозы

Амилоидоз — это поражение сердца, которое может перевести к сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий, поражению нервной системы, полиорганной недостаточности. При самом неблагоприятном развитии событий может наступить остановка сердца уже через 1-2 года после появления первых признаков, а иногда и на фоне кажущегося благополучия. Это заболевание системное и опасное, но соблюдая рекомендации при лечении амилоидоза сердца, можно существенно облегчить симптомы и продлить жизнь. Может потребоваться привлечение таких специалистов как нефролог и невролог.

Амилоидоз представляет собой особую проблему в области кардиологии: редко встречается, маскируется под другие заболевания и с трудом выявляется. Пройти эффективное лечение вы можете в специализированных сосудистых центрах. В Башкортостане к таким клиникам относится Октябрьский сосудистый центр. Здесь ставят точные диагнозы и подбирают лечение амилоидоза сердца с учетом клинических рекомендаций. Запишитесь на прием к кардиологу в ОСЦ, чтобы получить качественную помощь — принимаем пациентов из всех городов РФ.